html4.9 Neonatal hepatitt (”Hepatitis syndrome of infancy”) - (1K)
Gauchers sykdom lidelse lidelser disorder disease sjukdom malady sickness illness ailment
<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>4.9 Neonatal hepatitt (”Hepatitis syndrome of infancy”) - https://www.helsebiblioteket.no/retningslinjer/metodebok-for-nyf%C3%B8dtmedisin/4-infeksjoner/4.9-neonatalRetningslinjerNorskBakgrunn Klinisk og laboratoriemessig tegn til leverdysfunksjon, særlig konjugert hyperbilirubinemi og hepatisk inflammasjon. Sykdommen kan strekke seg utover neonatalperioden. Krever bred utredning. Utredning overlapper med utredning for prolongert ikterus (se egen prosedyre). En forutsetter alltid at gallegangsatresi er ekskludert! Etiologi : 20 % infeksiøse, 15 % metabolske, 10 % familiære, 55 % ukjente årsaker. Histologi lik for alle, uansett årsak, med diffust tap av lobulær struktur, svulne hepatocytter med degenerasjon og med transformasjon til multinukleære kjempeceller (”Kjempecelle hepatitt”). Variabel grad av inflammasjon. Kolestase kan opptre. Vanligste virale agens er rubella, coxsackie, CMV, HBV og parainfluenza, men også EBV, HSV, adenovirus og echovirus 11. Andre differensialdiagnoser : (for nærmere informasjon se spesiallitteratur) Galaktosemi, Fruktosemi, Alfa-antitrypsin mangel, Cystisk fibrose, Niemann-Pick, Mb. Gaucher, Wollmans sykdom, Mb. Zellweger, Dubin-Johnson, Aagenæs syndrom, Byler disease, Neonatal hemokromatose osv.