htmlNon-konvulsiv status epilepticus - Akuttveileder i pediatri - retningslinjer (6K)
Tidlig soon early antecedents myoklon encefalopati encephalopathy seizures beslagleggelse anfall attack fit pågripelse apprehension kramper krampe cramp spasm epilepsy epilepsi fallesyke epilepsia epileptic children barn barna child børn børnene
<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>Non-konvulsiv status epilepticus - Akuttveileder i pediatri - retningslinjerhttps://www.helsebiblioteket.no/retningslinjer/akuttveileder-i-pediatri/nevrologi/status-epilepticus/non-konvulsiv-status-epilepticusRetningslinjerNorskBakgrunn Definisjon og etiologi: Non-konvulsiv status epilepticus (NKSE) omfatter forskjellige tilstander med langvarige (> 30 minutter) epileptiske utladninger som leder til tydelige non-konvulsive kliniske symptomer; det vil si forandringer i mental status eller adferd sammenlignet med det normale, men uten samtidige toniske, kloniske eller tonisk-kloniske anfall. NKSE er en vanlig årsak til koma, selv uten andre symptomer på epilepsi. NKSE er også relativt vanlig hos barn innlagt på intensivavdeling, selv hos barn uten kjent epilepsi. Det er viktig å starte behandling raskt. Se ellers Konvulsiv status epilepticus. Mortalitet påvirkes av bakenforliggende årsak og den behandling som gis. Det er imidlertid også beskrevet økt mortalitet ved komainduksjon (tiopental) av NKSE i forhold til mer konservativ behandling Inndeling i subgrupper Absense SE Typisk Atypisk Myoklon SE Kompleks partiell SE Subtil NKSE etter konvulsiv SE NKSE ved koma NKSE ved psykisk utviklingshemming (PU) Symptomer og funn NKSE må utelukkes ved: Klar og vedvarende forandring i adferd (kognisjon, minne, våkenhet, motorikk eller kun subjektive symptomer). Encefalitt og andre tilstander som i seg selv gir forvirring Nylig oppstått psykose hos personer med epilepsi Hos barn med uavklart redusert bevissthet med eller uten kjent nevrologisk sykdom. Hvis et barn ikke er mulig å vekke 30-60 minutter etter konvulsiv SE, særlig ved subtile nevrologiske funn som økt tonus, rykninger i ekstremiteter og ansikt, nystagmus og øyedeviasjon. NKSE kan være vanskelig å oppdage hos små barn eller barn med alvorlig PU. Diagnostikk og utredning Lav terskel for EEG ved mistanke! EEG er eneste måten å sikkert diagnostisere NKSE. Med EEG kan man bekrefte diagnose og skille mellom forskjellige typer NKSE med behov for forskjellig behandling. Kontinuerlig registrering anbefales for å kunne vurdere respons på behandling og for å oppdage residiv. EEG kan være vanskelig å tyde/tolke hos barn som til vanlig har hyppig interictal epileptisk aktivitet. Behandlingsforsøk med bensodiazepiner hvis ikke tilgang til EEG Etiologisk utredning som ved konvulsiv SE (se Konvulsiv status epilepticus) Utelukk andre årsaker til redusert bevissthet/koma som for eksempel hypoglykemi (se kapittel om Koma og akutt encefalopati), men andre årsaker utelukker ikke at pasienten også har NKSE. Obs: Altfor rask reduksjon av epilepsimedisiner kan utløse SE. Flere antiepileptika som fenobarbital ( Fenemal®), fenytoin (Epinat®), oxcarbazepin (Trileptal®) og karbamazepin (Trimonil®) kan utløse eller forverre absens SE og myoklon SE. Behandling og oppfølging Generell behandling er den samme som ved konvulsiv SE. Overvåkning av respirasjon og bevissthetsgrad hvis dette er indisert ut fra allmenntilstand og den behandling som gis. Da risiko for hjerneskade ikke er like overhengende som ved konvulsiv SE bruker man lengre tid og kan prøve flere medikamenter før man legger barnet i narkose. Hvis pasienten er våken kan det være tilstrekkelig med enteral behandling. Man bør imidlertid starte behandling tidlig og gå videre med nye preparat ved vedvarende anfall. Man vurderer opptrapping av medikamenter ut fra alvorlighetsgrad av symptomer. NKSE som starter som konvulsiv SE (subtil NKSE) skal behandles like aggressivt som konvulsiv SE. Lav terskel for diskusjon med og overflytting til sykehus med stor erfaring i behandling av SE ved terapisvikt. Lav terskel for å legge pasienten på intensivavdeling, særlig ved vedvarende anfall, redusert bevissthet og/eller respirasjonsproblemer. Antiepileptisk behandling - for dosering og kontraindikasjoner se Konvulsiv status epilepticus 1. linje medikament 2 doser benzodiazepiner (diazepam (Stesolid®) eller midazolam) på samme måte som ved Konvulsiv status epilepticus. 2. linje medikament (et av følgende) Valproat (Orfiril®): Kan brukes til barn > 2 år med kjent årsak til epilepsi og uten kontraindikasjoner -obs mitokondriesykdom (se Konvulsiv status epilepticus). Anbefales ved juvenil myoklon epilepsi og ved generalisert absense SE. Levetiracetam (Keppra®): Kan gis til barn der det er kontraindikasjon mot fosfenytoin og valproat. Fenobarbital (Fenemal®): Brukes særlig hos barn < 1 år (obs. respirasjon). Fosfenytoin (Pro-Epanutin®): Kun ved NKSE som startet som konvulsiv SE eller partiell NKSE. Unngås ved generalisert absense SE og myoklon SE. Clobazam (Frisium®) 0,3- 0,5 mg/kg/dag enteralt, maks 1 mg/kg/dag, oppdelt på 2 doser1. vanlig effektiv dose er 0,5 mg/kg/dag. Ved vedvarende anfall Et av 2. linje-medikamentene som ikke er forsøkt kan prøves (dvs. enten levetiracetam, valproat, fosfenytoin eller fenobarbital). 3. linje medikament Ved vedvarende anfall startes Midazolam infusjon. Se konvulsiv SE. Noe langsommere opptrapping enn ved konvulsiv SE kan vurderes. Alternativt Klonazepam (Rivotril®). Dosering: 0,15-0,20 mg/kg/døgn (startdose) opp til 0,25 mg/kg/døgn (maks.12 mg/døgn). Ev. 50 mikrogram/kg (maks. 1 mg) iv. over minst 2 minutter som støtdose før oppstart av infusjon. Ved overgang fra parenteral til enteral medisinering brukes like stor dose. Hvis heller ikke dette har effekt kan et av følgende alternativ forsøkes i samråd med universitetsklinikk: 2. linje medikament som ikke er prøvd Topiramat (Topimax®) opp til 10 mg/kg/dag (opp til 15 mg/kg/dag hos barn < 4 år) Zonisamid (Zonegran®) opp til 12 mg/kg/dag via sonde. Steroider: prednisolon 2 mg/kg/dag (to ukers prednisolonbehandling, hvis effekt ytterligere to uker og deretter nedtrapping over 2 uker eller Metylprednisolon og deretter prednisolon (ADEM protokoll). Ketogen diett med direkte oppstart av maksimal ketogen ratio dvs. 3-4:1(Ketocal® eller Ketocal infant®) i samråd med SSE eller Barneklinikken, OUS. Gi samtidlig kaliumcitrat for å unngå ketoacidose (se kap. Ketogen diett i generell veileder). Referanser og litteratur Antiepileptic drugs pharmacopoeia. C.P Panayiotopoulos, 2011. Galimi R. Nonconvulsive status epilepticus in pediatric populations: diagnosis and management. Minerva Pediatrica 2012 64:347-55 Pang T, Drislane FW. Treatment of non convulsive Status Epilepticus. Current Treatment Opinions in Neurology 2012; 14: 307-321 The Treatment of Epilepsy, Third edition, Shorvon, Perucca, ; Engel 2009