html11.1 EEG - Generell veileder i pediatri - retningslinje (10K)
Tidlig soon early antecedents myoklon encefalopati encephalopathy seizures anfall attack fit pågripelse apprehension beslagleggelse kramper krampe cramp spasm epilepsy epilepsi epileptic fallesyke epilepsia children barn barna child børn børnene
<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>11.1 EEG - Generell veileder i pediatri - retningslinjehttps://www.helsebiblioteket.no/retningslinjer/pediatri/nevrologi/eegRetningslinjerNorskBakgrunn EEG brukes som hjelpemiddel ved epilepsidiagnostikk, samt ved utredning av koma og forskjellige former av kronisk og akutt encefalopati. EEG er grunnleggende i diagnostisering av epilepsi, men EEG kan ikke brukes alene fordi barn med epilepsi kan ha et normalt EEG og fordi man kan finne et patologisk EEG hos helt friske barn, og ved andre hjernesykdommer. Den andre hjørnestenen i epilepsidiagnostikk er en nøyaktig beskrivelse av anfall. EEG brukes i diagnostisering av forskjellige epilepsisyndromer, dette har betydning for prognose og behandling. Interiktal epileptiform aktivitet er sterkt assosiert med epileptiske anfall,og kan sammen med symptomer som er typiske for epilepsi ofte være nok for å stille en tentativ diagnose og starte behandling. Langsom bakgrunnsaktivitet, asymmetrier i amplitude og andre uspesifikke forandringer har vanligvis så lav spesifisitet at de ikke kan brukes i epilepsidiagnostikk (1), men langsom bakgrunnsaktivitet hos våken pasient kan være et tegn på encefalopati. Ved terapiresistent epilepsi (vedvarende anfall etter utprøving av minst to relevante epilepsimedisiner) og når man mistenker ikke-epileptiske anfall er en mer nøyaktig utredning og revurdering av epilepsidiagnosen nødvendig. Det anbefales da en iktal EEG registrering (EEG under anfall) med video eller samtidig observasjon av anfall/ de forskjellige anfallstypene, samt ny gjennomgang av anfallsbeskrivelse og øvrig anamnese. Hvis pasienten har flere anfall daglig kan det være en fordel å få EEG under anfall før oppstart av behandling for å få en sikker diagnose og anfallsklassifikasjon. Ved CSWS og absensepilepsi gir EEG informasjon om behandlingsrespons. Bruk av EEG Sensitivitet for å oppdage epileptiform aktivitet ved en rutine EEG er kun 20–50 % (2). Den kan økes gjennom gjentatte eller lengre EEG registreringer, søvnregistrering, EEG innen 24 timer etter anfall, og med hjelp av spesialelektroder. Hos 10–20 % av personer med epilepsi er det normal interiktal EEG til tross for gjentatte registreringer (3). EEG bør derfor ikke brukes til å utelukke epilepsidiagnosen (4). Epileptiske anfall uten iktal EEG-korrelat ses ved frontallapsepilepsi med fokus dypt i hjernen, og ved fokale anfall med bevart bevissthet der området med iktal aktivitet er for små til å kunne registreres. Man finner epileptiform aktivitet hos 3,5–6,5 % av barn uten epilepsi (5), med høyere forekomst hos barn med utviklingshemning, autisme eller psykiatriske tilstander. Epileptiform aktivitet uten samtidig epilepsi ses særlig sentrotemporalt, eller som generaliserte utbrudd, og som fotoparoksysmal respons, som kan være uttrykk for genetisk predisposisjon for epilepsi. Det kreves erfaring for å kunne skille epileptiform aktivitet fra artefakter og benigne forandringer. Forskjellige typer av interiktal epileptiform aktivitet og bakgrunnsaktivitet er typisk for forskjellige epilepsisyndromer. Eksempel på dette er hypsarytmi ved Infantile spasmer, og langsom bakgrunnsaktivitet med slow spike-wave, samt ”runs of rapid spikes” under søvn ved Lennox-Gastaut syndrom. Ved Absensepilepsi ser man normal bakgrunnsaktivitet kombinert med generalisert 3/sekund spike-wave aktivitet, og ved godartet Rolandisk barneepilepsi normal bakgrunnsaktivitet kombinert med sentrotemporale spikes. Ved fokal epilepsi ser man fokal epileptiform aktivitet. Diagnostikk og utredning En kortfattet sykehistorie med diagnoseforslag, og en nøye beskrivelse av anfall ved forskjellige anfallstyper er vesentlig for å få en god tolking av EEG. Man bør gjerne skrive hva hensikten med undersøkelsen er (for eksempel diagnoseavklaring, kontroll av behandling/EEG-funn) Hos barn er de vanligste indikasjonene for EEG: Avvikende nevrologiske funn, kramper eller hjerneblødning /infarkt i nyfødtperioden: EEG er avhengig av gestasjonsalder som må angis på henvisning. Vedvarende patologisk EEG i nyfødtperioden er et tegn på bakenforliggende hjerneskade eller alvorlig hjernedysfunksjon. Det er svært vanskelig klinisk å skille mellom epileptiske og ikke- epileptiske anfall i nyfødtperioden og anfall med ingen eller diskrete symptomer er vanlige (6). Langtids-EEG med iktal registrering har høy sensitivitet og spesifisitet med hensyn til epileptiske anfall og er derfor gullstandarden for diagnostisering av epileptiske anfall i denne alder. Utredning av epilepsi og differensialdiagnoser til epilepsi: For eksempel infantile spasmer, kramper, bevissthetstap, anfall med pustestans, myoklonier eller absenser/ oppmerksomhetssvikt. Viktige differensialdiagnoser til epilepsi er psykiske ikke-epileptiske anfall, synkope, nattskrekk, gastroøsofagal refluks, komplisert migrene og narkolepsi (7). Uavklart reduksjon i bevissthet eller koma: EEG kan vise funksjonsforstyrrelser ved encefalitt (langsom aktivitet), og er den eneste metoden for å påvise non-konvulsiv status epileptikus. EEG viser om pasienten er våken, og de forskjellige søvnstadier. Ved mistanke om encefalopati, ved for eksempel lever og nyresvikt, og ved intoksikasjoner, kan EEG vise om hjernen er påvirket eller ikke. Epilepsikirurgisk utredning: Utredning gjøres med video EEG over flere døgn på Avdeling for kompleks epilepsi, SSE-Sandvika, Oslo Universitetssykehus. Barn som fortsetter å ha anfall ett år etter oppstart av antiepileptisk behandling, og/eller etter forsøk med minst to medikamenter, anbefales å bli henvist til epilepsi senter for utredning, bl.a. med tanke på vurdering av mulighetene for kirurgisk behandling (8). Ved mistanke om nattlig epileptiform aktivitet: Ved klinisk mistanke om Landau-Kleffner syndrom (ervervet epileptisk afasi) eller CSWS (continuous spikes and waves during slow sleep) kan EEG med søvnregistrering være svært viktig for å bekrefte diagnosen. Man finner økt frekvens av nattlig epileptiform aktivitet også hos noen barn med ADHD eller med autisme spekter forstyrrelser. Den kliniske relevansen, samt effekt og gevinst av ev. behandling er her imidlertid dårlig dokumentert. Som hjelpemiddel ved diagnostisering av hjernedød og for prognostisk vurdering etter hypoksisk iskemisk hjerneskade (9,10) EEG kan også indikere forekomster av hjernesvulster og andre romoppfyllende prosesser, men ved slike problemstillinger anbefales alltid nevroradiologisk utredning. Benzodiazepiner reduserer epileptisk aktivitet i EEG. Hvis nødvendig bør midazolam fremfor diazepam brukes dagene før planlagt EEG da midazolam har kortere halveringstid. Kloralhydrat kan brukes som sedering når barnet har problemer med å samarbeide EEG kan foregå på flere måter Standard registrering i hvile (20 min.): Hyperventilering og lysstimulering er standard stimuleringsprosedyrer, og kan provosere frem epileptiform aktivitet og/eller anfall. EEG etter søvndeprivasjon (60 min.): Anbefales hos pasienter med vedvarende mistanke om epilepsi og ved usikkerhet mht. epileptiform aktivitet etter standardregistrering, og ved anfall i tilslutning til innsovning, søvn eller oppvåkning, for eksempel Rolandisk barneepilepsi. Metoden brukes også som screening ved mistanke om CSWS/nattlig epileptisk aktivitet, EEG må da registreres ned til minst søvnstadium 2 (11). EEG registrering med video er gullstandard ved epilepsidiagnostikk med kirurgisk intensjon. Video-EEG er ofte nødvendig hos pasienter med gjentatte anfall og ikke-diagnostisk interiktal EEG, eller ved manglende respons på behandling (12). Målsetningen er å få registrert det anfallet eller de forskjellige anfallstyper som pasienten har, for å kunne vurdere hvor i hjernen den epileptiske aktiviteten starter og om det er EEG korrelat til kliniske symptomer. For en nøyere lokalisering av anfallsstart kan det være nødvendig med flere elektroder og spesielle analysemetoder. Det er også mulig å skille mellom primærgeneraliserte anfall og anfall med fokal start med rask spredning. Video-EEG er ofte nødvendig for klassifisering av forskjellige anfallstyper og kan skille mellom epileptiske og ikke epileptiske anfall (13). Hos ca. 20 % av de pasienter som er henvist til epilepsisenter med ”refraktær epilepsi” har man med hjelp av video-EEG vist at de ikke har epilepsi (12). Ambulatorisk langtidsregistrering. Registrering over 24-timer er spesielt egnet for registrering av epileptiform aktivitet om natten. Metoden er ikke like god som EEG med video for anfallsregistrering da det er vanskeligere å vurdere om det er kliniske korrelater til EEG forandringer. Akutt EEG er indisert ved uavklart reduksjon i bevissthet for vurdering av om pasienten har Non-konvulsiv status epileptikus, og om det er tegn på organisk funksjonsforstyrrelse. Akutt EEG kan også avdekke psykiske ikke epileptiske anfall. Kontinuerlig EEG overvåkning av pasient med redusert bevissthet etter epileptisk anfall/status epileptikus, og hos alle pasienter med redusert bevissthet på intensivavdeling anbefales som hjelpemiddel for å oppdage non-konvulsiv status epileptikus (14), men brukes dessverre sjelden i Norge. Referanser og litteratur Up to date: “Electroencephalography (EEG) in the diagnosis of seizures and epilepsy”, Moeller et. al 2016 Baldin E, Hauser WA, Buchhalter Jr et al. Yield of epileptiform electroencephalogram abnormalities in incident unprovoked seizures: a population-based study. Epilepsia 2014;55:1389-98. Noachtar S, Rèmi J. The role of EEG in epilepsy: a critical review. Epilepsy Behav. 2009; 15:22-33. NICE guidelines 2012. The epilepsies: the diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care. Borusiak P, Zilbauer M, Jenke AC. Prevalence of epileptiform discharges in healthy children--new data from a prospective study using digital EEG. Epilepsia. 2010;51(7):1185. Malone A, Ryan CA, Fitzerald A et. al. Interobserver agreement in neonatal seizure identification. Epilepsia 2009, 50(9):2097-101. Up to date: ”Clinical and laboratory diagnosis of seizures in infants and children” Wilfong A, 2016 Labiner DM, Bagic AL, Herman ST et al., Essential services, personnel, and facilities in specialized epilepsy centers--revised 2010 guidelines. Epilepsia. 2010; 51(11):2322 NevroNEL: Hypoksisk iskemisk hjerneskade NevroNEL: Veileder ved organdonasjon www.legeforeningen.no Retningslinjer for metoder i klinisk nevrofysiologi - del 1, 2008 Up to date: “Video and ambulatory EEG monitoring in the diagnosis of seizures and epilepsy, Hirsch et al., 2015 Best practice: “Status epilepticus, differential diagnose” Wong P.K.H., Lopes da Silva F.H. Electroencephalography in the intensive care unit i Epilepsy a comprehensive textbook. Second edition 2008: 855-62